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Das Brugada-Syndrom zählt zu den seltenen genetisch bedingten Erbkrankheiten. Die Krankheit äußert sich mit Herzrhythmusstörungen. Betroffene sind meistens zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr, wobei Männer wesentlich häufiger erkranken als Frauen.

Was ist das Brugada-Syndrom?
Was sind die Ursachen des Brugada-Syndroms?
Was sind die Symptome des Brugada-Syndroms?
Wie erkennt der Arzt das Brugada-Syndrom?
Wie wird das Brugada-Syndrom behandelt?
Wie kann ich vorbeugen?
Wie sind die Heilungschancen?

Was ist das Brugada-Syndrom?

Das Brugada-Syndrom tritt familiär gehäuft auf, da es sich um eine erbliche Herzkrankheit handelt. Herzspezialisten zählen die Krankheit zu den sogenannten Ionenkanalerkrankungen des Herzens.

Beim Brugada-Syndrom treten Veränderungen an den Herzzellen auf. Transmembranproteine (Ionenkanäle) an den Wänden der Herzzellen funktionieren nicht richtig und es kommt zu Herzrhythmusstörungen, die im schlimmsten Fall zum Herzstillstand führen können. Das Syndrom wurde nach den Ärzten Josep und Pedro Brugada, zwei Brüdern aus Spanien benannt, die zum ersten Mal im Jahr 1992 die Herzkrankheit beschrieben.

Erste Anzeichen des Brugada-Syndroms waren plötzlicher Herztod mit spezifischen Anzeichen und Kriterien im EKG (Elektrokardiogramm). Ansonsten waren die Herzstrukturen der Betroffenen unauffällig und das Organ erschien auch im Herzultraschall als gesund.

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Was sind die Ursachen des Brugada-Syndroms?

Das Brugada-Syndrom ist eine Erbkrankheit, die autosomal-dominant vererbt wird. Das bedeutet, dass ein betroffenes Elternteil mit einer Wahrscheinlichkeit von 50 Prozent die genetisch veränderte Genkopie an seine Nachkommen weitervererben kann.

In manchen Fällen tritt die Krankheit jedoch auch sporadisch auf, ohne dass weitere Fälle in der Familie bekannt wären. Dann spricht man von einer Spontanmutation.  

Initial steht der Gendefekt als Ursache für das Brugada-Syndrom. Dieser verursacht Veränderungen an den Wänden der Herzzellen. Bestimmte Eiweiße (in der Fachsprache Transmembranproteine und auch Ionenkanäle genannt) funktionieren nicht wie gewohnt und führen zu Herzrhythmusstörungen.

Was sind die Symptome des Brugada-Syndroms?

Zu den ersten Symptomen des Brugada-Syndroms zählen Schwindel, kurzzeitiger Bewusstseinsverlust und Krampfanfälle. Andere Betroffene leben erst einmal völlig beschwerdefrei, bevor sich die Erbkrankheit zeigt. Ob oder wann es zu den ernsten Merkmalen wie Herzrhythmusstörungen oder gar Herzstillstand kommt, ist nicht vorhersehbar.

Oft ist auch ein Kreislaufzusammenbruch das erste Anzeichen des Brugada-Syndroms. Auslöser hierfür ist dann eine schwere Rhythmusstörung wie etwa ein Herzkammerflimmern. Wenn dann nicht schnell genug mit Wiederbelebungsmaßnahmen reagiert wird, kann es zu einem Herzstillstand, dem sogenannten plötzlichen Herztod kommen.

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Kammerflimmern und Herzstillstand erkennen

Doch wie erkennt man Kammerflimmern und/oder Herzstillstand? Betroffene brechen zusammen, reagieren nicht mehr auf Ansprache und haben keinen erkennbaren Puls mehr. Nach ein paar Minuten kommt es zum Atemstillstand, die Pupillen werden groß und die Haut fahl. Nur mit der richtigen und rechtzeitigen Behandlung wie Reanimation und Defibrillation, kann man einen plötzlichen Herztod überleben.

Wie erkennt der Arzt das Brugada-Syndrom?

Bei einer ärztlichen Anamnese würde ein plötzlicher Bewusstseinsverlust ohne erkennbare Ursache als erstes Indiz für ein Brugada-Syndrom sprechen. Auch dass Herzkrankheiten wie schwere Herzrhythmusstörungen und Herzstillstand familiär auftreten, sind weitere Anzeichen für die Erbkrankheit. Aber allein durch ein Patientengespräch lässt sich die Diagnose nicht sichern. Untersuchungen müssen folgen.

Jedoch auch mit einem EKG lassen sich nur in manchen Fällen sichere Diagnosen stellen. In einigen Fällen sieht das EKG beim Brugada-Syndrom völlig unauffällig aus. Falls das EKG doch einen klinischen Befund zeigt, wird dieser oft bei der sogenannten ST-Strecke des EKG sichtbar. In diesem Fall wird von “coved-type-EKG” oder einem Brugada-Typ-1-EKG gesprochen. Ein weiteres Kennzeichen im EKG für die Erbkrankheit ist eine Störung der Erregungsausbreitung (Rechtsschenkelblock) im EKG.

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Je nach den Kriterien im EKG werden die Befunde in Brugada-Typ-2-EKG oder Brugada-Typ-3-EKG eingeteilt. Auch der Ajmalin-Test (medikamentöser Provokationstest) kann zur Diagnose des Brugada-Syndroms während eines EKGs durchgeführt werden. Dabei provoziert die Gabe von Natriumkanalblockern in manchen Fällen die für das Brugada-Syndrom typischen EKG-Veränderungen.

Mögliche weitere Untersuchungen

Weitere Untersuchungen des Herzens folgen mittels Herzultraschall (Echokardiographie), auch um andere Herzerkrankungen auszuschließen, wie etwa koronare Herzkrankheit, Kardiomyopathien oder das Wolff-Parkinson-White-Syndrom (WPW-Syndrom).

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Wie wird das Brugada-Syndrom behandelt?

Wenn das Brugada-Syndrom bereits zum Herzstillstand geführt hat, müssen umgehend Wiederbelebungsmaßnahmen eingesetzt werden, um das Leben des Betroffenen zu retten. Bei zusätzlichem Atemstillstand muss eine Herz-Lungen-Wiederbelebung durchgeführt werden, um das Gehirn weiter mit Sauerstoff zu versorgen. Ein Defibrillator muss eingesetzt werden, um die Herzrhythmusstörungen wieder zu normalisieren.

Im Nachhinein implantiert der Arzt in einer Operation einen Cardioverter, um das hohe Risiko für lebensbedrohliche Herzrhythmusstörungen langfristig zu minimieren. Der Cardioverter ist ein kleines Steuergerät, das im Brustbereich direkt unter der Haut oder unter dem Brustmuskel eingesetzt wird und mit einer kleinen Sonde mit der rechten Herzkammer verbunden ist. So können die Regungen des Herzens ständig überwacht und etwaige Störungen wieder reguliert werden.

Auch wenn das Brugada-Syndrom durch erste Anzeichen wie Schwindel oder Bewusstseinsverluste auffällig wird, ist es ratsam, einen Cardioverter zu implantieren. Experten raten auch, bestimmte Situationen oder spezielle Medikamente zu meiden, die eine Herzrhythmusstörung provozieren könnten. Dazu zählt etwa exzessiver Sport.

Wie kann ich vorbeugen?

Da es sich beim Brugada-Syndrom um eine erblich bedingte Krankheit handelt, kann man ihr nicht vorbeugen. Aber man kann zu einem gewissen Grad den Symptomen des Brugada-Syndroms vorbeugen, um den plötzlichen Herztod zu vermeiden.

Wenn das Brugada-Syndrom diagnostiziert wurde, müssen unbedingt Vorsichtsmaßnahmen eingehalten werden, um die lebensbedrohlichen Herzrhythmusstörung zu kontrollieren. Dafür muss ein Cardioverter mittels Operation eingesetzt werden.

Weitere Maßnahmen sind: keinen Extremsport ausüben, Medikamente, die das Herz angreifen meiden, Fieber sofort bekämpfen und immer einen Notfallausweisbei sich tragen.

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Wie sind die Heilungschancen?

Da das Brugada-Syndrom durch einen Gendefekt ausgelöst wird, können Patienten mit dieser Erbkrankheit nicht geheilt werden. Dennoch fühlen sich viele Betroffene mit Brugada-Syndrom gesund und leben sehr lange beschwerdefrei.

Die Lebenserwartung beim Brugada-Syndrom kann stark variieren. Wenn Symptome auftreten, sinken die Überlebenschancen. Das Brugada-Syndrom kann lebensbedrohlich werden, wenn es zum plötzlichen Herztod kommt und eine Reanimation zu spät erfolgt.